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Edición 368

PORTADA17

MEDICINA PARA TODOS

Mariposa piel roja

 Dr. Hernán Edrían Chavarría Aguilar

DIVERSAS enfermedades comparten un rasgo común, son autoinmunes y es poco lo que la mayoría de la gente sabe sobre ellas, sin embargo, son discapacitantes y en muchos casos mortales, aunando a la tragedia personal de sufrirla, el hecho de que los demás no entienden que el padecimiento es grave. Una de ellas es el Lupus eritematoso sistémico.

POR CUANTO al nombre, Lupus (lobo en latín) no es claro de dónde viene, una familia romana se llamó así y existió un Santo Lupus en Francia en el año 600 d.C. Eritematoso (del griego erythros) significa rojo o enrojecido.

Sistémico es por los efectos orgánicos generalizados de la enfermedad. Su historia registrada comienza con Hipócrates, que en el siglo V a.C. describió lesiones de piel que tal vez eran lúpicas, las llamó herpes esthiomenos (dermatosis persistente). El uso más antiguo del término lupus en su acepción médica, se sitúa en el medioevo entre los años 916 y 963 por Herbemius de Tours refiriéndose a lesiones cutáneas, hacia el año 1230 el término lupus describía lesiones faciales erosivas, para el 1530 la misma palabra indicaba forúnculos y ulceraciones de las extremidades inferiores, lo que duró todo el renacimiento y hasta inicios del siglo XIX, así, cualquier proceso con ulceración o necrosis de las extremidades inferiores, sin importar su causa, era denominado lupus incluyendo tuberculosis, sífilis o cáncer cutáneo.​

Similar a alas de mariposa

De ahí en adelante diversos investigadores, poco a poco caracterizaron el lupus como una patología aparte. Entre 1833 y 1851, Pierre Louis Alphee Cazenave publicó su trabajo donde acuñó el término lupus eritematoso, describiéndolo como una afección rara de mujeres jóvenes antes sanas, con erupción facial lúpica, descrita en más detalle por Ferdinand von Hebra entre 1845 y 1866, como un signo que aparecía “principalmente en la cara, las mejillas y la nariz, con una distribución similar a alas de mariposa”. En 1872, Moritz Kaposi, describió por primera vez algunos signos sistémicos de la enfermedad (pérdida de peso, fiebre, anemia, linfadenopatía y artritis) y distinguió la forma cutánea exclusiva de la enfermedad (lupus discoide, hoy denominado lupus eritematoso cutáneo). Entre 1895 y 1903 William Osler describe al fin la mayoría de las complicaciones viscerales del lupus y acuña el término lupus eritematoso sistémico (LES), que deja de considerarse una afección cutánea para pasar a ser una enfermedad con daño a múltiples órganos. ​

La utilidad de la quinina en su tratamiento fue divulgada desde el hospital St. Thomas en Londres en 1894 por Payne, quién además señaló una causa vascular subyacente de la enfermedad. Cuatro años más tarde, el uso de salicilatos en asociación con quinina mostró aún más beneficios. En 1902 diferentes investigadores describieron la naturaleza fotosensible de las lesiones faciales, la acrocianosis (dedos azules o fenómeno de Raynaud), y la nefritis lúpica. En 1904, Jadassohn realiza un estudio exhaustivo del lupus discoide y LES, contribuyendo en mucho al entendimiento de la enfermedad.

Entre 1908 y 1948 se describieron, asociados a LES: Compromiso pulmonar, endocarditis, la típica lesión en “asa de alambre” de la nefritis lúpica y se confirmó que la endocarditis de Libman-Sacks era una manifestación de LES sin compromiso cutáneo, rompiendo la idea de que el lupus siempre presentaba lesiones en piel. En 1948 Malcolm Hargraves descubre las células LE (de Lupus Eritematoso), lo que sirvió para establecer con cierta certeza el diagnóstico. Luego se demostró que este factor era un anticuerpo antinuclear.

A mediados del siglo XX los trabajos en la Clínica Mayo sobre la eficacia de los corticoides en enfermedades reumáticas, revolucionaron el tratamiento del lupus y le valieron a Philip Showalter Hench el premio Nobel de Fisiología y Medicina en 1950. En 1971 la American Rheumatism Association (ARA) publicó los primeros criterios de clasificación del LES, que posteriormente han sido revisados en 1982, 1997 y 2012.

Mas mujeres que hombres

NO HAY MUCHO LES en la población general, apenas de 20 a 150 casos por 100 000 habitantes (10 mujeres por cada hombre); el manejo actual permite prolongar una vida casi normal en muchos casos y se tienen registradas curaciones incluso en el mucho más grave LES en varones, pero sigue siendo una enfermedad severa y de pronóstico reservado/mortal, la mayoría al final padecen complicaciones orgánicas severas, y algún grado de discapacidad no muy aparente, por eso es importante saber un poco más, para entender y tratar de ayudar.

Así que, si a usted o a alguien conocido le duele el cuerpo, tiene fiebre sin razón, se siente mal y el puente de su nariz, pómulos y mejillas tienen “granitos” y piel roja en “forma de mariposa”, mejor atenderse pronto porque nunca se sabe...



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